患迪格奥尔格综合征的原因,迪格奥尔格综合征有哪些危害?
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大部分病例为部分迪格奥尔格综合征,即指胸腺未受损害,其T细胞数量及功能正常,很少并发感染。那么,患迪格奥尔格综合征的原因有哪些?迪格奥尔格综合征有哪些危害?患迪格奥尔格综合征有哪些后遗症?下面,和本站一起了解一下吧!
本文目录
1、患迪格奥尔格综合征的原因
2、迪格奥尔格综合征有哪些危害
3、患迪格奥尔格综合征有哪些后遗症
患迪格奥尔格综合征的原因
1、遗传因素
迪格奥尔格综合征是显性遗传病,研究表明,父母遗传给孩子的概率是50%,父母双方或其中一方本身患有或重或轻的迪格奥尔格综合征,可将这种致病基因遗传给子女导致新生儿患病。
2、胚胎发育异常
父母有基础疾病
患儿父母一方,特别是母亲本身患有长期的慢性基础疾病,如先心病、糖尿病、肾脏疾病、血液系统疾病、免疫性疾病或肝炎等。可导致胚胎发育过程中基因突变,胚胎发育异常引起本病发生。
孕期接触有害物质及病毒感染、中毒
孕期不注重营养,妊娠期间母体中毒或感染致病,比如服用化学药物、注射病毒性疫苗、接触射线等致畸因素均可使胚胎发育异常导致新生儿患本病。
迪格奥尔格综合征有哪些危害
1、甲状腺炎
常表现为患儿一般有颈部疼痛,周身酸痛发热,但是多数为低热,一般体温不超过38.5℃,还出现皮肤干燥、乏力、怕冷、水肿、腹胀、便秘等。
2、反复严重感染
本病患儿因胸腺发育不良常易发生反复严重感染,表现为慢性鼻炎,反复肺炎(包括卡氏肺囊虫肺炎),口腔念珠菌感染和腹泻,患儿非常衰弱而不易成活。
3、自身免疫缺陷
患儿常可并发自身免疫缺陷,表现为发生自身免疫性疾病的机会比正常儿童为高,包括幼年型类风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血和甲状腺炎。
4、心力衰竭
表现为患儿突然感到极度呼吸困难、迫坐呼吸、恐惧表情、烦燥不安、频频咳嗽,咯大量白色或血性泡沫状痰液。严重时可有大量泡沫样液体由鼻涌出,面色苍白、口唇青紫、大汗淋漓、四肢湿冷、两肺满布湿罗音。心脏听诊可有舒张期奔马律,脉搏增快,可呈交替脉。血压下降,严重者可出现心原性休克。
5、认知障碍
认知障碍表现为患者在理解、判断、语言、空间、计算等方面出现问题,主要表现为理解障碍。患者不能理解别人所说的话,患者可能出现有衣服穿反的情况,记忆混乱甚至不能记忆,常忘记自己曾经做过的事情及别人交待过的事情,不能正确计算等。
6、幼年型类风湿性关节炎
部分患者常并发幼年型类风湿性关节炎,主要表现为发热及皮疹,发热呈弛张型,每日波动于36℃~41℃之间。高热初可伴寒战,患儿精神不振,数小时热退后患儿活动如常。约有1/2患者出现胸膜炎及心包炎,较大儿童可出现多个关节(>4)受累,对称性累及手足小关节,常有颈、脊柱受累,活动受限。
7、神经及精神发育落后
随着治疗手段的改进,本病患儿存活者增多,神经精神问题已受到重视,患儿存在轻度神经精神发育落后和认知障碍。表现为患儿智力低下、语言能力差、注意力不集中、记忆力差、理解能力差、洞察能力差、抽象思维差、想象力差,心理活动能力都明显落后于同龄儿童。
患迪格奥尔格综合征有哪些后遗症
1、骨骼畸形
部分患儿经治疗后仍会留下骨骼畸形的后遗症,患儿出现下颌小、耳廓畸形,部分长骨畸形等。
2、发育迟缓
本病患儿常会留下发育迟缓的后遗症,孩子在成长发育过程中比同龄的孩子发育的缓慢。主要可表现为对语言的理解和表达受限制,身高、体重、头围、胸围的测量值偏低,运动方面比同龄的孩子落后。比如半岁了还不会抓东西,九个月了还不能独立坐,还可有智力低下的表现,以及表情呆滞、语言口齿不清等。
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